Behçet Hastalığı Nedir? | Epidemiyolojisi – Behçet Hastalığı Ve Genetik Eğilim, Göz, Dermatoloji, Otoimmünite – Belirtileri

Behçet Hastalığı

Behçet hastalığı orta doğu, Avrupa ve Japonya da sıkça görülen otoimmün bir hastalıktır. Kadınlarda erkeklere göre görülme sıklığı daha fazladır. 20 – 30’lu yaşlarda sık görülmekle birlikte her yaş grubunda görülebilen bir hastalıktır.

Otoimmün hastalıklar vücudun kendi dokularını yabancı – düşman kabul etmesi ve bu dokuları yok etmeye kalkışması sonucu ortaya çıkan hastalıklardır. Behçet hastalığında da toplar damarlar başta olmak üzere tüm damarlarda otoimmün hadiseler sonucunda damar hasarı görülmektedir. Behçet hastalığı bu nedenle vücudun tamamını etkileyen bir hastalıktır ve tıbbın hemen hemen her branşını ilgilendirmektedir.

Ünlü Türk hekimi Hulusi Behçet 1937 yılında 3 hastasında ağızda , gözde ve genital bölgede yaralar saptadı ve bu belirtilerin bir hastalıktan kaynaklandığını düşündü. O dönemde yazdığı makaleler ilgi görmese de daha sonra yapılan araştırmalar bu belirtilerin otoimmün bir damar hasarının sonucu olduğunu gösterdi ve bu hastalık tüm dünyada Behçet Hastalığı olarak anılmaya başlandı.

Prof.Dr. Hulusi Behçet

Bakınız, Prof.Dr. Hulusi Behçet

Behçet Hastalığı Neden Oluyor?

Behçet hastalığının neden kaynaklandığı henüz bilinmiyor. Ancak vücutta görülen belirtilerin tamamı yukarıda da bahsettiğimiz otoimmün hadiseler sonucu oluşan vaskülit (damar iltihabı) kaynaklıdır. Normal şartlarda vücudumuzu dışarıdan gelen mikroplara karşı korumakla görevli immün – bağışıklık – sistemimiz bir şekilde vücut damarlarını düşman olarak görmeye başlıyor ve damar iltihaplarına neden oluyor.

Kalıtımsal mıdır?

Kesin bir kalıtım biçimi yoktur ancak, genetik yatkınlık söz konusudur. Özellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda, hastalık bir genetik belirleyici (HLA-B5) ile ilişkilidir. Literatürde tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur.

Behçet Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

1) Ağız yaraları (aftlar): Bu lezyonlar hemen her hastada vardır. Ağız yaraları, hastaların üçte ikisinde ilk bulgudur. Çocukların çoğunda, çocuklukta sık görülen tekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen çok sayıda küçük yara gelişir. Büyük yaralar daha nadir görülür fakat tedavisi çok zordur.

2) Genital yaralar: Erkek çocuklarda yaralar esas olarak skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleşmiştir. Yetişkin erkek hastalarda bunlar hemen her zaman iz bırakarak iyileşir. Kız çocuklarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir. Bu yaralar oral aftlara benzerler. Ergenlik öncesi çocuklarda daha az genital yara görülür. Erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) görülebilir.

3) Deri tutulumu: Değişik deri lezyonları vardır. Akne (sivilce) benzeri lezyonlar ancak ergenlikten sonra görülür. Eritema nodozum, genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertçe lezyonlardır. Bu lezyonlar ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır. “ Paterji reaksiyonu” , BS hastalarında bir iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır. Bu, BS’de tanısal bir test olarak kullanılabilir. Ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saat içinde bir papül ya da püstül oluşur.

4) Göz tutulumu : Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Toplumda görülme sıklığı %50 olduğu halde , erkek çocuklarda %70’e kadar çıkar. Kızlar daha az etkilenir. Hastalık, hastaların çoğunda iki taraflıdır. Genellikle, gözler sendromun başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulur. Göz hastalığı, alevlenmelerle giden kronik bir seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaraları tutulur (anterior ve posterior üveit) Her alevlenmede sonra, giderek görme kaybına neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşur.

5) Eklem tutulumu : BS’li çocukların yaklaşık %30-50 sinde eklem tutulumu görülür. Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) tutulum gözlenir. Bu iltihap genellikle birkaç hafta sürer ve araz bırakmadan düzelir. BS artritinin eklem hasarıyla sonuçlanması çok nadirdir.

6) Nörolojik tutulum: BS’li çocuklarda nadir de olsa nörolojik tutulum görülebilir. Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde görülür. Bazı hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir.

7) Çocukluk çağı BS’da damar tutulumu %12-20 oranında görülür. Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir. Genelde vücutta büyük damarlar tutulur. En sık tutulanlar baldırdaki toplardamarlardır. Baldırlar şişer ve ağrılıdır.

8) Gastrointestinal tutulum: Özellikle Uzak Doğulu hastalarda yaygındır. Bağırsak incelemesinde ülserler (yaralar) görülebilir.

Nasıl tanı konur?

Tanı esas olarak kliniktir. Hastanın BS için tanımlanmış uluslararası kriterleri doldurması 1-5 yıl sürebilir. Genellikle tanı ortalama 3 yıl gecikir. BS’ye özgü laboratuar bulguları yoktur. Çocukların yaklaşık yarısı HLA- B5 taşırlar. Bu daha şiddetli hastalık ile ilişkilidir. Daha öncede tanımlanmış olan paterji deri testi, hastaların yaklaşık %60-70’inde pozitiftir. Damar ya da sinir sistemi tutulumunu tanımak için damarların ya da beynin özel olarak görüntülenmesi gerekmektedir. BS çok-sistemli bir hastalık olduğundan göz uzmanı, dermatolog ve nörolog hastaların tedavisine katılmalıdır.

Hastalık ne kadar sürer?

Genelde hastalığın seyri iyileşme ve alevlenme dönemleriyle gider. Hastalığın aktivitesi zaman içinde azalır.

Hastalığın uzun dönemli sonuçları (prognoz) nelerdir? Çocukluk çağı BS hastalarında uzun süreli izleme ilişkin yeterli veri yoktur. Elimizdeki verilere dayanarak tedavi gerektirmeyen pek çok BS hastasının olduğunu söyleyebiliriz. Ne var ki, göz, sinir sistemi ve damar tutulumu olan çocuklar özel bir tedavi ve takip gerektirir. Genç erkekler, bir şekilde hastalığı kızlardan daha ağır geçirirler. Gözler, hastalığın ilk birkaç yılı içinde tutulur. Özellikle bazı ırklarda (örn. Japonlar) görüldüğü gibi, damar tutulumu (akciğer atardamarlarının yırtılması ya da diğer anevrizmalar), ağır merkezi sinir sistemi hastalığı, bağırsak ülserleri ve delinmeleriyle giden ender olgularda BS ölümcül olabilir. Uzun dönem problemlerin (morbidite) başlıca nedeni çok ağır seyredebilen göz hastalığıdır. Çocuğun büyümesi steroid tedavisine ikincil olarak duraklayabilir.

Tam iyileşme mümkün müdür?

Bazı hafif olgular tamamen iyileşebilir fakat genellikle çoğunda uzun süreli iyileşme dönemleri görülür.

Hastalık çocuğun ve ailenin günlük hayatını nasıl etkileyebilir? Herhangi bir kronik hastalık gibi BS de çocuğun ve ailenin güncel hayatını etkiler. Eğer hastalık, göz ve diğer önemli organ tutulumu olmaksızın sürüyorsa genelde aile normal hayatını sürdürebilir.

Bu grupta, en yaygın problem genellikle tekrarlayan ağız yaralarıdır, öyle ki, çoğu çocukta sorun olabilir. Bu lezyonlar çok ağrılı olup yeme içmeyi engelleyebilir. Göz tutulumu da aile için ciddi problem olabilir.

Kaynak: Kadim Dostlar ™ Forum

Bu içerik 08.03.2011 tarihinde Hale tarafından, Hastalık Tanımları, Belirtileri, Tedavileri bölümünde paylaşılmıştır ve 1644 kez okunmuştur. Bu içeriğin devamında incelemek isteyebileceğiniz 8 adet mesaj daha bulunmaktadır.

Behçet Hastalığı Nedir? | Epidemiyolojisi - Behçet Hastalığı Ve Genetik Eğilim, Göz, Dermatoloji, Otoimmünite – Belirtileri orjinal içeriğine ulaşmak için tıklayın ...